Wilms Tümörü (Nefroblastom) Nedir? Belirtileri, Tedavi Yöntemleri
Çocukluk çağı böbrek kanserlerinin yaklaşık %90’ını oluşturan Wilms tümörü, erken teşhis edildiğinde yüksek iyileşme oranlarına sahip bir hastalıktır. Nefroblastom olarak da bilinen bu tümör tipi, genellikle 5 yaş altı çocuklarda gözlemlenmektedir.
Wilms tümörünün tedavi süreci, hastalığın evresine ve hastanın durumuna göre değişkenlik gösterir. Modern tıbbın gelişmiş tedavi yöntemleri ve doğru tedavi yaklaşımıyla yüksek başarı oranına sahiptir.
Wilms Tümörü Nedir
Böbreklerde ortaya çıkan kötü huylu bir tümör olan Wilms tümörü (nefroblastom), böbrek hücrelerinin anormal şekilde çoğalmasıyla başlar. Bu hastalık, çocukluk çağında görülen kanser vakalarının yaklaşık %4’ünü oluşturmaktadır.
Wilms tümörü genellikle tek böbrekte görülmekle birlikte belirli durumlarda her iki böbreği de etkileyebilir.
Wilms tümörünün oluşma nedenleri tam olarak bilinemese de genetik faktörlerin önemli rol oynadığı düşünülür. Özellikle 11. kromozomda bulunan WT1 geni, normal böbrek gelişiminde kritik bir role sahiptir. Bu genin yapısındaki değişiklikler, tümör oluşumuna ve diğer gelişimsel bozukluklara neden olabilmektedir.
Modern tedavi yöntemlerindeki gelişmeler sayesinde, Wilms tümörü günümüzde oldukça başarılı şekilde tedavi edilebilen bir hastalık haline gelmiştir. Özellikle erken teşhis edildiğinde ve uygun tedavi protokolleri uygulandığında, hastaların yaklaşık %90’ında uzun vadeli iyileşme sağlanabilmektedir.
Wilms Tümörü Belirtileri
Wilms tümörü belirtileri çocuktan çocuğa farklılık gösterebilmektedir. Bazı çocuklar hiçbir belirti göstermezken, diğerlerinde çeşitli semptomlarla ortaya çıkabilir. Nefroblastom probleminde ilk belirti, genellikle ebeveynlerin banyo veya giydirme sırasında fark ettiği karında şişlik olarak kendini gösterir.
Wilms tümörü probleminde gözlemlenebilen belirtiler şu şekildedir:
- Karın bölgesinde hissedilebilen sert ve pürüzsüz kitle
- Karında şişkinlik ve ağrı
- İdrarda kan görülmesi
- Mide bulantısı ve kusma
- Yüksek tansiyon
Bunların yanı sıra, hastalığın ilerleyen dönemlerinde ikincil belirtiler de ortaya çıkabilir:
- Yüksek ateş
- İştahsızlık
- Kilo kaybı
- Nefes darlığı
- Yorgunluk
Wilms probleminde önemli bir nokta, bu belirtilerin yüksek çoğunluğunun başka sağlık sorunlarında da görülebilmesidir. Bu nedenle, çocukta bu belirtilerden bir veya birkaçının gözlemlenmesi durumunda, erken teşhis için vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurulması hastalığın seyri açısından büyük önem taşır.
Hastaların büyük bir oranı 1-4 yaş arasındaki çocuklarda görülürken, önemli bir çoğunluğu emzirme dönemindeki bebeklerde görülmektedir. Kız çocuklarında erkek çocuklarına oranla daha fazla rastlandığı gözlemlenmiştir.
Wilms Tümörü Tanısı Nasıl Konur?
Wilms tümörü tanısı, kapsamlı bir sürece tabiidir. Alanında uzman çocuk doktorları, hasta öyküsünü dinledikten sonra fiziksel muayene gerçekleştirir. Şüpheli durumlarda hastayı çocuk onkolojisi tedavi merkezine yönlendirir.
Tanı sürecinde kullanılan temel görüntüleme yöntemleri şu şekildedir:
- Karın Ultrasonografisi: Genellikle yapılan ilk testtir ve tümörün varlığını ve böbrekle ilişkisini ortaya koyar.
- Bilgisayarlı Tomografi (BT): Tümörün yayılımını ve olası metastazları gösterir.
- Manyetik Rezonans (MR): Özellikle tümörün büyük kan damarlarıyla ilişkisini belirlemede kullanılır.
Bu görüntüleme yöntemleri sayesinde hastalığın teşhis süreci kolaylaştırılır. Tedaviye başlamadan önce, hazırlık tetkikleri olarak kalp incelemesi (ekokardiyografi), işitme muayenesi ve böbrek fonksiyon testleri yapılır.
Kesin tanı için genellikle 4-6 haftalık kemoterapi sonrasında tümör dokusundan örnek alınarak mikroskopik inceleme yapılır.
Sadece özel durumlarda, tedavi başlamadan önce ince iğne biyopsisi ile doku örneği alınabilmektedir.
Bazı genetik hastalıklara sahip olan çocuklarda Wilms tümörü gelişme riski daha yüksektir. Bu nedenle, risk grubundaki hastalar 3 aylık aralıklarla ultrasonografi ile takip edilmelidir.
Wilms Tümörü Tedavi Yöntemleri
Modern tıp yaklaşımında Wilms tümörü tedavisi, hastanın durumuna ve tümörün özelliklerine göre özelleştirilmiş ve kişiselleştirilmiş bir yaklaşım ile yürütülür. Tedavi süreci, çocuk onkoloji birimlerinde uzman ekipler tarafından planlanır ve uygulanır.
Wilms tümörü tedavisi üç temel bileşenden oluşur:
- Kemoterapi: Tümörü küçültmek ve ameliyata hazırlamak için
- Cerrahi müdahale: Tümörlü böbreğin çıkarılması
- Destekleyici tedaviler: Radyoterapi ve ek kemoterapi uygulamaları
Kemoterapi
Tedavi sürecinin ilk aşaması genellikle dört haftalık bir kemoterapi ile başlar, metastaz durumunda bu süre altı haftaya kadar uzayabilir. Kemoterapi, tümörü küçülterek daha kolay ameliyat edilebilir hale getirmeyi amaçlar.
Cerrahi Uygulama
Cerrahi müdahale (nefrektomi), hastalıklı böbreğin tamamen veya kısmen çıkarılmasını içerir. Ameliyat sonrası kalan böbrek, zamanla diğer böbreğin fonksiyonlarını da üstlenerek normal işlevini sürdürür. İki taraflı tümör vakalarında, mümkün olduğunca sağlıklı böbrek dokusunun korunmasına özen gösterilir.
Ameliyat sonrası tedavi planı, tümörün evresine ve histolojik özelliklerine göre şekillenir. Düşük riskli erken evre hastalarda sadece cerrahi yeterli olabilirken, diğer evrelerde ek tedaviler gerekebilir. Modern tedavi protokolleri ile Wilms tümöründe iyileşme oranı %90’ın üzerine çıkmıştır.
Wilms Tümörü Tedavi Sonrası İyileşme Süreci
Günümüzde uygulanan modern tedavi yöntemleri sayesinde Wilms tümöründe iyileşme oranları oldukça yüksektir. Hastaların yaklaşık %90’ı uzun vadeli iyileşme göstermektedir. İyileşme süreci, tümörün tipine ve hastalığın evresine göre değişkenlik gösterir.
Metastaz oluşturmamış düşük veya orta derecede kötü huylu tümörlerde hayatta kalma oranı %90’ın üzerinde seyrederken, çift taraflı Wilms tümörü veya hastalık nüksü olan vakalarda bu oran daha düşük olabilmektedir.
Tedavi sonrası takip süreci de hastalığın tekrarlanmaması ve tamamen iyileşmesi için büyük önem taşır. İlk iki yıl için önerilen takip programı şu şekildedir:
- Her 3 ayda bir karın ultrasonografisi
- Düzenli akciğer grafisi kontrolü
- Kan ve idrar testleri
- Fiziksel muayene
Beş yıl boyunca bu kontroller 6 aylık periyotlarla devam eder. Özellikle ameliyatta böbreğin bir kısmı veya tamamı alınan hastalarda, kalan böbrek dokusunun işlevini kontrol etmek için düzenli kan ve idrar testleri yapılır.
İlerlemiş hastalık evrelerinde bile, tümörün kemoterapiye iyi yanıt vermesi durumunda %80’in üzerinde iyileşme şansı bulunmaktadır. Tedavi sonrası süreçte destekleyici bakım hizmetleri, çocuğun hem fiziksel hem de duygusal ihtiyaçlarının karşılanmasında önemli rol oynar.
Wilms Tümörü Prognozu (Hastalık Seyri)
Son yıllarda Wilms tümörü tedavisinde kaydedilen ilerlemeler, hastalığın seyrinde önemli iyileşmeler sağlamıştır. Modern tedavi protokolleri ile hastaların yaklaşık %90’ında uzun vadeli iyileşme görülmektedir.
Prognoz üzerinde etkili olan temel faktörler şunlardır:
- Tümörün histolojik tipi
- Tanı anındaki hastalık evresi
- Kemoterapiye yanıt düzeyi
- Tümörün tek veya çift taraflı olması
Wilms Tümörü ile İlgili Sıkça Sorulan Sorular
Ebeveynlerin Wilms tümörü hakkında en sık merak ettiği soruları şu şekildedir:
Wilms Tümörü Hangi Yaşlarda Görülür?
Wilms tümörü en sık küçük yaş gruplarında görülmektedir. Hastaların yaklaşık %60’ı 1-4 yaş arasındaki çocuklarda görülürken, %15’i emzirme dönemindeki bebeklerde ortaya çıkmaktadır. Ortalama tanı yaşı 3’tür ve kız çocuklarında erkek çocuklarına göre daha sık rastlanmaktadır.
15 yaş altı her 100.000 çocuktan yaklaşık 15’inde bu hastalık görülmektedir. Daha büyük çocuklarda ve gençlerde de görülebilmekle birlikte, yetişkinlerde oldukça nadir rastlanan bir hastalıktır.
Tedavi Edilmezse Wilms Tümörü Ne Gibi Sonuçlara Yol Açar?
Wilms tümörünün en önemli özelliklerinden biri hızlı büyüme ve erken dönemde metastaz yapma eğilimidir. Tedavi edilmeyen vakalarda, tümör diğer organlara yayılma riski taşır.
Günümüzde uygulanan tedavi protokolleri ile Wilms tümöründe %90’ın üzerinde uzun vadeli iyileşme oranı elde edilmektedir. Bu nedenle, erken tanı ve tedaviye başlama, hastalığın seyrini belirleyen en önemli faktörlerdir.
22 Ocak 2025 tarihinde Hüma Hastanesi tarafından düzenlendi.