Biliyer Atrezi Nedir? Belirtileri ve Etkili Tedavi Yöntemleri
Yenidoğan bebeklerde görülen en ciddi karaciğer hastalıklarından biri olan biliyer atrezi, erken teşhis edilmediğinde yaşamı tehdit eden sonuçlara yol açabilir. Biliyer Atrezi nedir? sorusu, özellikle yeni ebeveynler için büyük önem taşır.
Safra kanallarının gelişimini etkileyen biliyet atrezi problemi, bebeğin karaciğer fonksiyonlarını bozmasıyla ortaya çıkar. Hastalığın belirtileri, tanı yöntemleri ve tedavi seçenekleri hakkında detaylı bilgi sahibi olmak, erken müdahale şansını artırır.
Biliyer Atrezi Nedir?
Biliyer atrezi, safra kanallarında meydana gelen inflamatuar bir hastalıktır. Yaklaşık 5000 doğumda bir görülme sıklığına sahip olan bu problem ciddi bir karaciğer rahatsızlığı, safra kanallarının tıkanması veya yokluğu ile ilişkilidir. Tedavi edilmediğinde sağlığı risk altına alan ciddi komplikasyonlara yol açabilir.
Biliyet Atrezi probleminin iki ana türü bulunur:
- Fetal (embriyonik) safra yolu atrezisi
- Perinatal safra yolu atrezisi
Biliyer atrezinin kesin nedeni henüz bilinmemekle birlikte, hastalığın gelişiminde genetik faktörler, viral enfeksiyonlar, bağışıklık sistemi sorunları ve çevresel etkenler rol oynayabilir.
Biliyer Atrezinin anatomik olarak üç farklı tipi bulunur:
- Tip 1 (%10): Koledoktan itibaren distal atrezik yapı
- Tip 2 (%2): Ana hepatik kanal distali atrezik
- Tip 3 (%88): Ekstrahepatik safra yollarının tamamında atrezi
Biliyer Atrezi Belirtileri
Biliyer atrezili bebekler doğum anında genellikle sağlıklı bir görünüme ve normal kiloya sahip olurlar. Ancak hastalığın belirtileri, doğumdan sonraki ilk haftalarda kendini göstermeye başlar.
Erken Dönem Belirtileri:
- Doğumdan 2-4 hafta sonra başlayan sarılık
- Dışkı renginde açılma (sarı-beyaz macun rengi)
- Karında şişlik
- Yetersiz kilo alımı
Hastalığın fetal formunda, belirtiler çok daha erken ortaya çıkar ve bebekler genellikle sarılıksız bir dönem yaşamazlar. Bu durum, erken tanı için önemli bir göstergedir.
Ultrason görüntülemelerinde, hastaların yaklaşık %20’sinde safra kesesi normal görünebilir. Bu durum özellikle Tip 2a hepatik kanal tıkanıklığında gözlemlenir.
Karaciğer fonksiyonlarındaki bozulma, kan testlerinde çeşitli değişikliklere neden olur. Bu testlerde:
- Bilirubin düzeylerinde artış
- Karaciğer enzimlerinde yükselme
- Protein düzeylerinde (albümin, toplam protein ve globülin) değişiklikler
- Pıhtılaşma faktörlerinde bozulmalar gözlemlenir
Bu belirtilerin erken dönemde fark edilmesi ve doğru değerlendirilmesi, tedavinin başarısı için kritik öneme sahiptir. Özellikle dışkı rengindeki değişiklikler ve sarılığın uzun sürmesi, ebeveynlerin dikkat etmesi gereken en önemli belirtilerdir.
Biliyer Atrezi Tanı Yöntemleri
Biliyer atrezinin doğru ve zamanında teşhisi, tedavinin başarısı için kritik önem taşır. Erken tanı, özellikle bebeğin yaşamının ilk 60 gününde yapıldığında, safra akışının sağlanma olasılığı %70’e kadar yükselmektedir.
Biliyet Atrezi probleminin temel tanı yöntemleri şu şekildedir:
- Biyokimyasal testler ve kan analizleri
- Ultrasonografi görüntüleme
- Karaciğer biyopsisi
- HIDA sintigrafisi
- ERCP (Endoskopik Retrograd Kolanjiyopankreatografi)
- PTK (Perkütan Transhepatik Kolanjiografi)
Tanı sürecinde ilk adım, kapsamlı bir fizik muayene ve kan testleridir. Bu testlerde karaciğer fonksiyonları, bilirubin düzeyleri ve karaciğerin ürettiği protein düzeyleri (albümin, toplam protein ve globülin) değerlendirilir.
Ultrasonografi, hastalığın tanısında önemli bir görüntüleme yöntemidir. Bu yöntemle safra kesesinin varlığı, karaciğerin büyüklüğü ve genel durumu detaylı olarak incelenebilir. Karaciğer biyopsisi ise tanıda altın standart olarak kabul edilir ve safra yollarındaki değişiklikleri doğrudan gösterir.
İleri görüntüleme teknikleri, özellikle karmaşık vakalarda kullanılır. Ameliyathanede çeşitli girişimsel yöntemlerle safra yolları görüntülenebilir. Örneğin, ciltten iğne ile girilerek safra kesesine radyolojik kontrast madde verilerek safra yolları değerlendirilebilir. Bu işlem laparoskopik olarak veya açık ameliyat yöntemi ile de gerçekleştirilebilir.
Tanının 90 günden sonra konulması durumunda, safra akışının sağlanma başarısı %25’e kadar düşmektedir. Bu nedenle, sarılık belirtisi gösteren bebeklerde vakit kaybetmeden tanı testlerine başlanması önemlidir.
Biliyer Atrezi Tedavi Yöntemleri
Biliyer atrezi tedavisi, modern tıbbın gelişmiş yaklaşımlarıyla iki aşamalı olarak planlanmaktadır. Bu tedavi yaklaşımı, safra akımını sağlamak ve karaciğer fonksiyonlarını korumaya odaklanır.
Kasai Prosedürü (Portoenterostomi)
Kasai prosedürü, biliyer atrezi tedavisinde ilk ve en kritik adımdır. Bu cerrahi müdahale, hasarlı safra kanallarının çıkarılmasını ve karaciğerin doğrudan ince bağırsağa bağlanmasını içerir. Operasyonun başarısında zamanlama hayati önem taşır:
- 60 günden önce yapılan operasyonlarda başarı oranı %80
- 90 günden sonra yapılan operasyonlarda başarı oranı %20
Karaciğer Nakli
Kasai prosedürünün yetersiz kaldığı durumlarda, karaciğer nakli kesin çözüm olarak uygulanır. Nakil sürecinde dikkat edilmesi gereken önemli faktörler bulunur:
- Hastanın kilosu ve genel sağlık durumu
- Uygun donör seçimi
- Ameliyat zamanlaması
- Post-operatif bakım süreci
Ameliyat Sonrası Bakım
Tedavi sürecinin başarısı için ameliyat sonrası bakım kritik önem taşır. Bu dönemde:
- Düzenli kontroller
- İlaç kullanımı
- Enfeksiyon kontrolü
- Beslenme düzenlemesi gereklidir
Nakil sonrası hastaların yaklaşık %80’inde belirgin iyileşme gözlemlenir. Başarılı vakalarda, bebeğin cilt rengi normale döner, kan değerleri düzelir ve karaciğer enzimleri dengelenir. Ancak, uzun vadeli başarı için düzenli takip ve özenli bakım şarttır.
9 Şubat 2025 tarihinde Hüma Hastanesi tarafından düzenlendi.